בתסמונת זו קשיי ההתנהגות הינם אחד המאפיינים הנפוצים ביותר וקשורים כנראה למאפייני הליבה של התסמונת, עם הפרעה בתפקודי הוויסות העצמי העוררות. רבים מהלוקים בתסמונת נמצאים במצב מתמיד של עוררות יתר ומתקשים לווסת את התגובות לגירויים שונים. חומרת הקשיים ההתנהגותיים קשורה ל:
- מידת הלקות השכלית
- מאפיינים אוטיסטיים- נוקשות וקושי להתמודד עם שינויים
- חרדה
- הפרעת קשב וריכוז עם היפראקטיביות ואימפולסיביות
- הפרעות תחושתיות עם תגובתיות יתר או תת תגובתיות לגירויים תחושתיים שונים
- עוצמת הגירוי או השינוי הסביבתי
- בעיות רפואיות נלוות
- קשיים בתפקודי יום יום כגון הפרעות שינה ואכילה
מהו מצב של עוררות יתר (Hyperarousal) ?
בתסמונת ה –X השביר קיים ליקוי בהיזון החוזר בין המערכת הסימפתטית למערכת הפרא-סימפתטית, השייכות למערכת העצבים האוטונומית של הגוף. המערכת האוטונומית אחראית על התגובה למצבי סטרס ועל שמירת האיזון של תפקודים בסיסיים כמו דופק, נשימה ועיכול. הליקוי, שגורם לעוררות יתר כללית, בא לידי ביטוי בהולכה חשמלית מוגברת בעור, הפרשה מוגברת של קורטיזול (הורמון שמופרש במצבי סטרס) ודפוס פעילות לב המעיד על תגובה עודפת לסטרס. ייתכן כי וררות פיזיולוגית זו גורמת בין השאר לרגישות הרבה המופיעה כלפי גירויים חושיים שונים ולרמת החרדה הגבוהה שניתן לראות אצל ילדים עם X שביר. עוררות גבוהה ורגישות יתר עלולות לגרום לתגובות אב- נורמאליות אצל ילדים אלו, כאשר הם נדרשים להתמודד עם סביבה עמוסת גירויים (כמו מרכז מסחרי סואן) או עם שינויים בשגרת יומם. בסיטואציות כאלו, תגובות כגון: נפנוף ידיים, נדנוד הגוף, והתפרצויות זעם הן מאוד נפוצות.
מה לגבי קשיי השינה?
בעיות שינה בעיקר על רקע התנהגותי נפוצות בילדים במיוחד בגיל הצעיר, אך השכיחות רבה יותר בילדים בספקטרום האוטיזם, בהם נמצא גם חסר בהורמון השינה- מלטונין. כמו כן, בלוקים בתסמונת ה X השביר קיימת שכיחות יתר לבריחת שתן במהלך הלילה (אנורסיס). מעבר לקשיים ההתנהגותיים סביב השינה, הקשיים התחושתיים המצוינים לעיל יכולים לגרום לקושי בהירדמות או יקיצות מרובות. למשל, רגישות יתר לרעשים או רגישות תחושתית (בד של הפיג'מה או בד של שמיכה, למשל) יכולים להיות גורם מפריע לשנת הילד. הבנת הסיבה לקשיי השינה הינה לעיתים מחצית הדרך לפתרון, ותכנית התנהגותית סביב השינה, קביעות של הסביבה מבחינת תאורה, טמפרטורה והתייחסות לרגישות התחושתית- יכולים להביא לשיפור ולרגיעה משמעותיים. במידה ויש צורך בכך, חלק מהתרופות המשמשות לוויסות התנהגות יכולות לשפר גם שינה – ריפסרידון לדוגמא. במקרים בהם עולה חשד לחסר במלטונין, ניתן לטפל בהורמון זה.מה משמעות רגישות יתר חזותית ומה השפעתה על ההתנהגות?ילדים רבים עם X שביר רגישים במידה רבה לאור ולגירויים חזותיים מורכבים. רגישות יתר זו עשויה לגרום להם להימנע מגירויים ויזואליים הגורמים להם חרדה, כמו קשר עין. קשר עין מהווה עבורם גירוי לא נעים, וכאשר מתלווה לכך גם תחושה של חרדה וביישנות חברתית, התגובה היא, בדרך כלל, הימנעות. ליקויים בתפיסה החזותית של המרחב הגופני-האישי ושיפוט לא נכון של אינפורמציה המגיעה מהסביבה גם הם מאפיינים נפוצים. כל אלה גורמים לבעיות בקואורדינציה ובתיאום הכללי של הגוף במרחב, לקשיים בהתמצאות ולחוסר שמירה של המרחב האישי – דבר הגורם להם להיתקל בחפצים או באנשים סביבם. בנוסף, קשיים בעיבוד המידע החזותי, גורמים לליקויי למידה ולבעיות ביכולות הקריאה והמתמטיקה.
מה משמעות רגישות היתר למגע Tactile hypersensitivity?
מרבית הילדים עם X שביר יראו רגישות רבה לתחושה על פני העור שתתבטא בתגובת יתר למגע ולעיתים אף להימנעות ממגע בכלל. ליקויים בתחושת המגע יכולים לגרום לתגובה מוגברת או מופחתת, למרקמים שונים וגם לקושי בזיהוי אובייקטים או קבלת מידע באמצעות מישוש. רגישות היתר יכולה להתבטא באופנים רבים, כגון:
- רגישות לבדים מסוגים מסוימים (ג'ינס, צמר, קטיפה),
- רגישות למרקמים לא חלקים (תוויות על הבגדים, תפרים בולטים, כפתורים),
- רגישות למגע פיזי של אדם אחר,
- רגישות למגע סביב הפה.
- העדפה לבגדים מסוימים העשויים מבדים רכים.
- דרישה לגזור את התוויות המגרדות מכל הבגדים
- הימנעות ממקומות צפופים
כל אלו הם רק חלק מדרכי ההתמודדות שמאמצים לעצמם ילדים המתמודדים עם רגישות יתר. לעיתים, נראה העדפה למאכלים בעלי מרקם מסוים או העמסת יתר של מזון בפה בזמן האכילה שעלולה לגרום לרפלקס הקאה. מכיוון שכל מגע על פני העור גורם לתחושת אי נוחות מוגברת – פעולות כמו מקלחת, חפיפת שיער, גזירת ציפורניים וגילוח עשויות להפוך למלחמה יומיומית עיקשת. ילדים עם קשיי שפה יכולים להגיב בהתפרצויות זעם, נפנופי ידיים ותגובות קשות אחרות כתגובה למגע שלא נעים להם או הימצאות במקומות הומים. כמו כן, המזונות המועדפים עליהם עלולים להיות מצומצמים מאוד וייתכנו קשיי האכלה. לעיתים יופיעו ליקויים ברגישות ובעיבוד המידע במערכות התחושה למגע עמוק ולכאב. חוסר בתחושות אלו עלול להביא ילדים לגירוי עצמי, למשל על-ידי נשיכה והטחת הראש במיטה שוב ושוב.
מה משמעות רגישות יתר לריחות?
אצל ילדים רבים עם X שביר נמצא רגישות יתר בחוש הריח. ריחות מסוימים – שייתכן ואנשים אחרים כלל לא שמים לב אליהם – עשויים לגרום למצוקה גדולה ובמקרים חמורים להפעלת רפלקס ההקאה. כמו כן, העדפה למזונות ספציפיים גם היא שכיחה, ונובעת בחלקה ממאפיין הריח.
מה משמעות רגישות יתר של מערכת השמיעה?
ילדים רבים עם X שביר יגיבו בצורה קיצונית ובפחד מוגבר לגירוי צלילי חזק ומתמשך כגון, שואב אבק, מכסחת דשא, מייבש שיער ומקדחה. תגובות כגון בריחה, כיסוי אוזניים ונפנוף ידיים הן אופייניות כאשר נשמעים רעשים בלתי נעימים. ילד הסובל מרגישות יתר שמיעתית, ינסה לפעמים לספק לעצמו גירויים קוליים, כגון זמזום, דיבור לעצמו או השמעת קולות – זו תהיה דרכו לשלוט בגירויים הקוליים המגיעים אליו. באופן כללי, גירוי עצמי שניתן לשליטה קל יותר להתמודדות מגירוי חיצוני שאינו ניתן לשליטה. אנשים עם X שביר מראים לעיתים קרובות ליקויים בתפקוד ובעיבוד החושי של המערכת הוסטיבולרית הממוקמת באוזן הפנימית. מערכת זו אחראית על העברת מידע לגבי שינויים בשיווי המשקל, מיקום הגוף ביחס למרחב ולכח הכובד והתאמה של תנועות גוף וראש. גירוי עצמי של התחושה הוסטיבולרית יכולה לבוא לידי ביטוי בנדנוד חוזר וסטריאוטיפי של הגוף והראש.
מה ניתן לעשות?
בעת שינוי התנהגותי:
כל שינוי התנהגותי הינו סוג של תקשורת. אנשים עם לקות תקשורת, לקות שפה ו/ או לקות שכלית לא תמיד מסוגלים להעביר מסר לגבי שינוי פיזי, כאב וכדומה. אי לכך- בכל שינוי התנהגותי הכי חשוב לשלול קודם כל בעיה גופנית ולהגיע לבדיקה של רופא ילדים או רופא משפחה. לעיתים מצב רפואי פשוט עלול להסתבך מאוד עד גילויו בגלל חוסר יכולת של האדם עם X שביר לבטא מיקום של כאב או שינוי גופני. לדוגמה- דלקת אוזניים, אבצס בשן , גוף זר באף או אפנדיציטיס עלולים להתפספס זמן ממושך. תחילה חשוב מאוד לשלול שינוי גופני אשר הסממן היחיד שלו הינו הרעה התנהגותית. מה עוד חשוב לשלול בשינוי התנהגותי?
- מחלה פסיכיאטרית- לעיתים שינוי התנהגותי יכול להיות ביטוי של הפרעה פסיכיאטרית, ותגובות של דכאון או חרדה קיצונית עלולות להתבטא באי שקט קיצוני, אלימות או הכאה עצמית.
- מחלה נוירולוגית- אפילפסיה הינה נפוצה בחולים עם תסמונת הX השביר ולעיתים עלולה להתבטא כהתנהגות חזרתית כלשהי. גם הפרעות נוירולוגיות אחרות עלולות להופיע במהלך החיים ולהשפיע על ההתנהגות
- טיפול תרופתי הניתן למחלה כלשהי, שלעיתים נראית לא קשורה, כגון אסטמה, או בעיה גסטרו-אינטסטינלית- גם המחלה וגם הטיפול עצמו עלולים לגרום להרעה התנהגותית
- טראומה, התעללות, הצקה כלשהי – אשר אדם הלוקה בשכלו אינו יכול להצביע על מקורה
מה ניתן לעשות בעת הרעה התנהגותית מתמשכת ללא סיבה גופנית ?
א. טיפול התנהגותי: עקרונות עיצוב התנהגות עם התניה חיובית עובדים היטב כאשר הנם מותאמים לרמת התפקוד. באמצעים של טיפול התנהגותי, קוגניטיבי ו/ או ABA ניתן מצד אחד להפחית התנהגויות לא רצויות ולעודד התנהגויות חיוביות. חשוב לבחור התנהגויות חמורות בודדות לגביהן מבצעים עיצוב התנהגות ולא לנסות להכחיד בבת אחת את כל ההתנהגויות הלא רצויות. הטיפול חייב להיות מדורג, לאורך זמן וכולל חזרות רבות, ומותאם לרמה הקוגניטיבית והשפתית של האדם עם הלקות.
ב. שינוי סביבתי: חשוב לבחון מה הטריגר לשינוי ההתנהגותי או לתגובה קיצונית. לעיתים גירוי סמוי כגון ריח לא נעים או מגע באזור הראש יכול לעורר תגובת זעם. עקב הנוקשות הרבה והקושי להתמודד עם שינויים – עלולים שינויים קטנים בשגרה או בסביבה לגרום לתגובה התנהגותית קשה.
שיטות התאמה:
- ניסיון לשמור על שגרה קבועה במידת הניתן
- הכנה לשינויים צפויים- התאמה לרמה התקשורתית והקוגניטיבית של האדם עם X שביר והכנה בהתאם
- שימוש בעזרים ויזואליים במידת הצורך, חלוקה לתת משימות, חזרות לקראת השינוי ועוד- למשל לפני אירוע של יומולדת אפשר לערוך חזרות, לצלם אירוע דומה, להקרין ולהשתמש בתמונות העוקבות אחר התהליך הצפוי.
- הורדת גירויים מיותרים מהסביבה והימנעות מגירויים לא נחוצים כגון רעש פתאומי, הפעלת מכונה ביתית כלשהי בזמן שהות של האדם בבית, הורדת תמונות וצבעים מסיחי דעת מהקירות בסביבת המשחק או סביבת העבודה שלו.
ג. טיפול תרופתי : מטרתו של הטיפול התרופתי בעיקרו הנו הקלת תהליכי הלמידה של התנהגויות רצויות והפחתת מידת החרדה והאימפולסיביות. קיימות תרופות רבות לכל אחד מהסממנים:
- תרופות לשיפור הקשב והריכוז אשר חלקן גם ממתנות אימפולסיביות והיפראקטיביות
- תרופות לשיפור מצבי הרוח או לתרופות נוגדות דיכאון
- תרופות הרגעה אשר (גם) משפרות שינה
- תרופות הממתנות חרדה
- תרופות אנטי אפילפטיות
הטיפול התרופתי ניתן אך ורק בהשגחת רופא. חשוב לקבוע יעדים ברורים לטיפול וגם לעקוב אחר ההשפעה קצרת הטווח וארוכת הטווח.
עוד לגבי טיפול תרופתי :
חשוב להכיר גם את היתרונות וגם את תופעות הלוואי. לעיתים יש תופעות לוואי רצויות כגון שיפור שינה או תיאבון. למרות שלעיתים קרובות מדובר בתרופות מוכרות לADHD, חרדה או מצבים נוירו- פסיכיאטרים אחרים, בנוכחות X שביר יש צורך ביתר זהירות מבחינת המינון או צורך במינון נמוך יותר מאשר באותה תופעה באדם ללא התסמונת. כתוצאה מכך הן הטיפול והן המעקב חייבים להיות מוקפדים יותר. כמו כן, חשוב לזכור שגם מוצרי מדף שונים כגון תוספי מזון, חומרים הומאופטיים או שינוי במזון עלולים לגרום לתופעות לוואי ולשינוי התנהגותי. לעיתים הריח של תוסף- כגון אומגה 3 או טעם לוואי או מרקם של מזון כלשהו ששונה- עלול לגרום לתגובה מתמשכת של אי שקט.
מה ההשלכות לעתיד?
מחקרים (כולל המחקר שלנו המבוצע בתל השומר), מראים שלאורך זמן יש התמתנות של רוב התגובות ההתנהגותיות. הקשיים גדולים יותר בגיל הילדות ומתמתנים לקראת סוף גיל ההתבגרות.
מבית פולפאוור חברה לבניית אתרים